«Царская» болезнь. 17 апреля Всемирный день борьбы с гемофилией.

Гемофилия – заболевание крови, характеризующееся повышенной кровоточивостью, вследствие нарушения свертываемости крови. Заболевание проявляется повышенной кровоточивостью, даже при незначительных повреждениях. Гемофилия появляется из-за изменения одного гена в хромосоме X. Различают три типа гемофилии (A, B, C). Гемофилия A (рецессивная мутация в X-хромосоме) вызывает недостаточность в крови необходимого белка — так называемого фактора VIII (антигемофильного глобулина). Подобным заболеванием страдал сын царя Николая II цесаревич Алексей Николаевич, отсюда гемофилия носит название "царской".
У больных возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства. Кровотечения носят отсроченный характер, проявляются, как правило, через несколько часов после травмы, продолжаются длительно.

У новорожденных детей болезнь можно заподозрить по таким симптомам как: длительное кровотечение из пупочной ранки, крупные и длительно сохраняющиеся кефалогематомы.

Дети с легкой и средней степенью гемофилии могут вообще не иметь никаких признаков заболевания при рождении. Первые симптомы (в виде синяков, кровоподтеков и гематом) могут появиться лишь тогда, когда малыш при первых попытках ходьбы начинает падать или ударяться.

Серьезные осложнения встречаются при тяжелой и средней тяжести гемофилии и чаще всего проявляются в виде разрушений суставов и развития артрита. Чаще всего поражаются крупные суставы.

Снизить риск развития серьезных осложнений помогает своевременная диагностика и начало лечения заболевания.

В этот день, мы хотим напомнить родителям, у которых дети болеют гемофилией, основные рекомендации:
• вести отдельную записную книжку, не забывая регулярно вносить туда данные о кровоточивости, даты и количество введенных факторов свертывания.
• Никогда не медлить с введением лекарств. Кровотечение при гемофилии отсроченное, т.е. если ребенок упал, то сразу синяка не будет, а гематома появится примерно через два часа. У врача для предотвращения массивного кровотечения у пациента есть «золотое» время.
• Обязательно несколько раз в год нужно посещать стоматолога и обеспечивать максимальную профилактику полости рта.
• Необходимо избегать опасностей при играх и дома:
-убедитесь, что дети носят комплекты защиты (наколенники, налокотники и шлемы) при необходимости;
-используйте ремни безопасности в детских стульчиках, автокреслах и колясках;
-изолируйте острые углы мебели специальными накладками или силиконом;
-храните острые предметы в недоступных для детей местах;
-проверяйте открытые игровые площадки на предмет возможных опасностей.
А мы напоминаем, что в МЦ Консультант ведёт приём детский врач-гематолог Двоеглазова Любовь Евгеньевна. Для записи на консультацию пишите в директ.